Dejamos (aunque sea sábado) otro de nuestro pequeños casos clínicos para aquellos que gusten de pensar y les divierta este formato de entrada bloggera.
Hoy es algo complicado y tenemos foto y radiografía. Veamos:
María (nombre genérico de nuestra paciente) tiene casi 60 años y lleva casi 10 "de médicos" desde que le descubrieron "eso tan raro". Ha estado varias veces ingresada por ese motivo y vino a la consulta temiéndose un (temido) próximo nuevo ingreso. Tenía fiebre de varios días de evolución, sobre todo vespertina de hasta 39ºC, su disnea basal de grandes esfuerzos se había hecho casi de reposo, y tenía inflamadas, sin rubor ni aumento de temperatura, pero aumentadas de tamaño, las rodillas. Además "otra vez esa dichosa" cefalea opresiva biparietal. No podía apenas comer "porque no podía casi ni abrir la boca".
La auscultación CP revelaba una frecuencia cardiaca rítmica de 105 lpm, cierta taquipnea con estertores bilaterales sobre todo en campos medios y una saturación oxígeno de 89% (basal 94%)
Se hizo análisis de sangre ese mismo día y los datos más significativos fueron: Leucocitos 12.500 con 85 % de PMN. Hb de 9.5 con VCM 94. 465.000 plaquetas. Fibrinógeno 700. VSG 105. PCR 10. Creatinina 2.2 (anterior 1.3). Orina normal.
El día de la consulta se hizo una fotografía de las manos:
¿Qué apreciamos en las manos...?
Y la radiografía solicitada fue la que sigue:
¿Qué nos sugiere la radiografía?
A la vista de la anamnesis comentada y las imágenes aportadas... ¿Podemos empezar a enfocar el caso, sabiendo que se trata de un brote más de su...?
- Síndrome de Sjöegren + Artritis Reumatoide.
- Dermatomiositis.
- Polimialgia Reumática + Arteritis Temporal.
- Lupus Eritematoso Sistémico.
- RS3PE (Sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema con fóvea) o Síndrome de McCarty.
Una aclaración: No es un "cuadro puro" de "los de libro"... hay varios síntomas/signos que se solapan. De hecho su diagnóstico tardó en confirmarse y se hizo mediante una prueba casi definitiva, en un ingreso previo debido a una temida complicación.
Como siempre en 4-5 días la respuesta más probable (En Medicina 2+2, no suele ser siempre 4).
Hola, vaya caso. Tiene manos de dermatomiosistis, VSG de PR, pero el torax me desconcierta. No sera uno de esos sindromes de superposicion, pero ese no lo has dicho. Voy a esperar a ver lo que dice Antonio R. que siempre acierta.
ResponderEliminarHola soy Rubén: Yo hablo de lo que sé: La rx. Me parecen cambios crónicos tanto en pleura como en pericardio, probablemente por derrames previos en el contexto de poliserositis visceral. En campo medio derecho hay una opacidad que puede corresponder con un derrame pleural encapsulado y atelectasiado. Igualmente hay aumento de ambos hilios probablemente por HTP asociada.
ResponderEliminarEn Reuma me enseñaron que cuando todo no era nada, es Lupus: Cuando todos los sindromes no cuadran es Lupus.
ResponderEliminar¿Te has inventao eso del RS3P o de verdad existe, parece de starswars?
Esto del twitter es lo que tiene, en menos de 30 minutos 3 respuestas... Gracias a los 3.
ResponderEliminar-----
Sobre el caso doy algunas pistas:
1.Hay que fijarse en el color de las 2 manos.
2.La hematología y la VSG es muy reveladora.
3.Sobre la Rx ya lo ha dicho nuestro MIR de Radiología.
4.El título de la entrada es muy significativo. OJO y estructuralmente no tiene nada en la boca (vamos que no es una esclerodermia).
Seguimos pensando...!
A ver me parece la respuesta 3. Aunque me has jodido con lo del color de las manos xD, me ha tocado buscar en el Harrison y no se muy bien a que te refieres XD, pero vaya... Con esa VSG, la cefalea que padece, tiene toda la pinta de una Arteritis de la Temporal.Además siempre se pueden solapar los síntomas de la polimialgia con las otras autoinmunes dando un cuadro así de florido e inespecífico. En fin, bajo mi punto de vista es la respuesta 3 pero por la AT. Las demás me pueden cuadrar todas, pero esa VSG y la cefalea...
ResponderEliminarmmm puede ser Dermatomiosis.. sobre todo en la mano izquierda se puede observar un eritema parcheado que puede ser característico de esta enfermedad junto a inflamación del tejido muscular... ¿Se ven pápulas de Gottron en la localización del 2º nudillo?
ResponderEliminar(P.D. Acabo de mirarme una clase de derma y quizá veo cosas donde no las hay..)
Y el dato de que no "pueda abrir la boca" ... Tengo que estudiar mucho!
Nuevamente, muy buen caso :)
Mi amiga Prado me ha invitado a participar...me parece un caso interesante!! por ahora con los datos que tenemos difícil de " cuadrar"...clínicamente inpresiona en princio de varios datos sugestivos de una arteritis de la temporal: esa cefalea opresiva en un anciano, con claudicación manibular y esa VSG tan alta...le podríamos iniciar prednisona mg/kg y si mejora, podríamos tener un criterio diagnóstico más preciso...pero efectivamente hay "algo más" en toda la historia.. esas manos no parecen tener datos de artritis/ sinovitis activa... parece que la afectación es "asimétrica", me gustaría verlas más de cerca y explorarlas...no parecen edematosas, con lo que sd RS3PE parece improbable...las pápulas de gottron de la DM no las veo (afectan a IF)...podría ser un Raynaud ??? ahí lo dejo...
ResponderEliminarla Rx de tórax tiene datos de serositis, aumento de hilios...(adenopatías??) pero podrían ser datos indirectos efectivamente de HTP...tiene además afectac función renal sin proteinuria aparente...podríamos pensar en varias entidades sistémicas, entre ellas estoy de acuerdo, LES...si esos hilios corresponden a adenopatías hiliares...cuidado con la sarcoidosis que es otra gran simuladora...bueno contar algo !!
PD: un saludo y besos a todos de una aprendiz de reumatología... que antes se dedicó también a recorrer los pueblos de la mancha...
ah..por cierto,la complicación podría ser un defecto brusco de la agudeza visual?? y la prueba definitiva a lo mejor es que se objetivó una Neuritis óptica isquémica anterior ó realizaron una biopsia que dió el dg..
ResponderEliminarCielos!!! se agolpan las respuestas... y en todas hay inteligencia y datos correctos.
ResponderEliminarAh! la VSG elevada ya va haciendo que salga un posible culpable.
¿Alguien dijo Raynaud? ¿Alguien Claudicación... y cefalea?
Gracias a Karax y a Miriam, a quien no tengo el gusto de conoceros, al contrario que a Elisa, que aunque hemos coincidido poco, si nos conocemos. Esa amiga tuya Prado... por cierto de muy grato recuerdo en Piedrabuena!!!
Seguimos esperando que algún otro amigo responda y el martes... la solución de este caso REAL.
Un abrazo a todos.
¿Las uñas están guarras o lo que se ve son hemorragias en astilla? Por la foto es difícil de decir...
ResponderEliminarHola Rosa: No son hemorragias, son manos de faenas del campo.
ResponderEliminarLas manos están en el post sobre todo por su peculiar coloración.
Gracias por tu comentario. Te seguimos en Dermapixel
Perdón por mi lenguaje en el comment de antes, a veces soy un poco burra...
ResponderEliminarBueno, al lío. A mí me parece que se trata de una arteritis de la temporal asociada a una polimialgia reumática, más que nada por los datos clínicos y analíticos que das: una VSG tan alta, cefalea intensa, poliartritis, eso de no poder abrir la boca, la fiebre... pero reconozco que no sé muy bien dónde encajar las lesiones cutáneas, en la arteritis de la temporal he visto a veces necrosis en el territorio de la arteria, o lesiones nodulares (por la vasculitis de vaso grande), pero esas lesiones eritematosas unilaterales, tendré que esperar a que lo aclares.
Supongo que la exploración diagnóstica fue una biopsia de la temporal.
Abrazos!!
Bueno, este caso tiene datos clínicos compatibles con Polimialgia Reumática asociada a Arteritis de la Temporal (la VSG > 100 y la claudicación mandibular , además de la fiebre apoyarían esta hipótesis). La complicación más temida de la A. de la Temporal es que puede causar ceguera irreversible , por eso es importante confirmarla con una biopsia de la arteria Temporal, ya que puede afectar a ambos ojos. Pero por otra parte , la imagen de las manos sugiere la posibilidad de un síndrome RS3PE. El síndrome RS3PE (Síndrome de la sinovitis simétrica seronegativa remitente del anciano con edema con fóvea) es una entidad descrita por McCarty hace ya más de 30 años. Se trata de una artritis seronegativa en íntima relación con la polimialgia reumática y la artritis reumatoide del anciano, con las cuales se debe realizar diagnóstico diferencial, ya que las manifestaciones clínicas pueden solaparse. De hecho , me parece que aquí se solapa con la Polimialgia/Arteritis de la temporal y por eso presenta esa imagen de las manos edematosas con fóvea , pero el RS3PE afecta más a varones y no afecta a la Temporal , por lo que me quedaría con una Polimialgia/Arteritis de la Temporal y datos clínicos de solapamiento con RS3PE (la lesión en manos) pero sin cumplir otros criterios diagnósticos de éste. En los pacientes con RS3PE hay que estar atentos a posible desarrollo de neoplasias , y algunos lo consideran un síndrome para neoplásico.
ResponderEliminarExcelente caso, querido Antonio , en el que nos obligas a pensar, a buscar bibliografía...en fin a aprender que en Medicina muchas cosas no son lo que parecen y que un enfermo puede tener polipatología ó síndromes overlap .. como en este (parece). Espero tu respuesta . Un abrazo
Bueno, como (estoy de guardia) mañana doy la solución voy dando algunas pistas que mañana desvelaré por completo:
ResponderEliminarLAS MANOS: Hay una pequeña trampa que no he dicho. Esas manos a la hora de la foto, habían pasado ya por varios colores, una ligera palidez cianótica, palidez intensa y rubor... ¡FENÓMENO DE RAYNAUD! no patognomónico de ninguna entidad, pero muy frecuente en cuadros reumáticos. Y sí, me diréis que es más típico en la cara palmar de la mano... pero como decía en el enunciado 2+2 no siempre son 4.
La radiografía muestra imágenes de lesiones crónicas al ingreso de la paciente, que no variaron en los 8 días que estuvo en planta, con tratamiento a base de... CORTICOIDES!!!.
Mañana termino la respuesta.
Abrazos.
Me lanz a por la tercera opción: Polimialgia Reumática + Arteritis Temporal
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